Квашиоркор
Это тяжелая дистрофия, которая возникает в результате недостатка белка в пищевом рационе. В большинстве случаев этот вид дистрофии развивается у детей в возрасте от 1 до 4 лет, но ее развитие возможно и в более позднем возрасте.
✔Причины развития
Квашиоркор обусловлен белковой недостаточностью и развивается на фоне нехватки питательных микроэлементов, однако окончательно причина заболевания до сих пор не установлена.
Существует несколько гипотез, объясняющих развитие данного состояния. Согласно одной из них, квашиоркор возникает в результате дефицита одного из видов питательных веществ (железа, селена и т.д.). Предположительно, организм ребенка испытывает недостаток веществ, необходимых для выработки антиоксидантов, или в организме ребенка может отсутствовать в необходимом количестве:
Глутатион – самый мощный антиоксидант, который вырабатывается самим организмом из аминокислот (глутамина, глицина, цистеина).
Альбумин – растворимый в воде простой белок, который отличается связывающей способностью по отношению к низкомолекулярным соединениям.
Полиненасыщенные жирные кислоты, которые уменьшают воспалительные процессы и необходимы для нормальной деятельности сердечно-сосудистой системы.
Ограничение возможности получать те или иные питательные вещества или антиоксиданты увеличивает риск развития квашиоркора.
✔Причиной белковой недостаточности может быть:
• количественное или качественное несоответствие питания возрасту (использование низкобелковых продуктов для кормления детей или продуктов, которые содержат белки с низкой биологической ценностью);
• врожденное нарушение обмена аминокислот (нарушение транспорта аминокислот или снижение активности ферментов);
• нарушение всасывания белка в кишечнике (глютеновая болезнь, энтеропатия экссудативная);
• повышенная потеря белка при нефротическом синдроме;
• нарушение синтеза белка (хронические болезни печени);
• тяжелые инфекционные болезни, кровотечения, ожоги, при которых в результате стресса и катаболизма количество белков плазмы крови быстро снижается, а естественное питание невозможно.
✔Патогенез
Квашиоркор начинает развиваться после прекращения грудного вскармливания и резкого перевода ребенка на взрослую пищу, которая бедна белком (для нормального развития у детей раннего возраста в организме должен поддерживаться постоянный положительный азотистый баланс, то есть поступление белков в организм должно превышать их расходование).
Недостаток белка у детей раннего возраста обычно сочетается с недостаточным количеством микроэлементов и витаминов, а также с дефицитом энергии, в результате чего развитие ребенка нарушается и возникают дистрофические изменения органов и тканей.
При недостатке белка в пище нарушается секреторная активность пищеварительных желез кишечника, связанная с приобретенной недостаточной выработкой пищеварительных ферментов. Вследствие нарушения пищеварения содержание альбумина в плазме крови снижается и возникает отрицательный азотистый баланс, который провоцирует снижение онкотического давления в плазме. При сниженном онкотическом давлении развивается клеточная гипергидратация и появляются отеки.
Поражение слизистой оболочки кишечника способствует дефициту дисахаридаз, и поступающие с пищей дисахариды не расщепляются до усваиваемых организмом моносахаридов.
Развивающаяся при квашиоркоре диарея провоцирует усиленное выведение анионов молочной кислоты с калом. Реабсорбция водородных ионов при этом повышается и развивается ацидоз.
Возникающая анорексия, снижение дисахаридазной активности и нарушение кишечного всасывания приводит к нарушению ряда биохимический процессов, происходящих с участием глюкозы.
Всасывание жиров также нарушается, поэтому у больных наблюдается стеаторея.
При дефиците сывороточного белка наблюдается недостаточное образование в стенке кишечника транспортных липидов, поэтому резервные жиры используются слабо, инфильтрируя печень и подкожную жировую ткань. В результате в сыворотке крови заметно снижается уровень холестерина и нейтральных жиров.
Квашиоркор также сопровождается дефицитом жирорастворимых витаминов А, В, Е, фолиевой и никотиновой кислот, снижением уровня инсулина в крови натощак.
✔Для квашиоркора типичными морфологическими проявлениями являются:
• жировая инфильтрация печени, приобретающей оранжевый или желтый цвет;
• атрофия поджелудочной железы;
✔Симптомы
На ранней стадии специфические симптомы квашиоркора отсутствуют – дети становятся вялыми, апатичными или раздражительными.
Постепенно прогрессирующее заболевание сопровождается потерей аппетита, склонностью к уединению и малоподвижности (ребенок подолгу сидит в застывшей позе и отказывается ходить). У детей первого года жизни отмечается позднее прорезывание зубов и долго не закрывающийся родничок.
✔В дальнейшем к симптомам заболевания присоединяется:
• Отечность. В первую очередь отеки образуются на тыльной поверхности стоп, потом отечность распространяется на голени, бедра и ягодицы. В некоторых случаях наблюдается отечность век и нижней половины лица. Тяжело протекающее заболевание сопровождается отеками тыльной поверхности кисти, предплечий и области грудной клетки.
• Депигментация кожи, которая сначала появляется в складках (локтевые, паховые), подмышечной впадине и в области шеи, а потом распространяется на туловище и лицо. Пораженные участки приобретают светло-коричневый оттенок.
• Гиперпигментация кожи на местах, подверженных давлению (наружная поверхность бедер, локти). Видоизмененные участки отличаются неровными контурами.
• Отслойка эпидермиса на значительных участках тела при тяжело протекающем квашиоркоре.
• Выпадение волос и их видоизменение (истончение волос, их сухость, ломкость, выпрямление, тусклость). У темнокожих и черноволосых детей присутствует депигментация волос (рыжеют или полностью обесцвечиваются).
• Трещины в углах рта и в области анального отверстия, истончение слизистой губ и отсутствие сосочков на языке яркого оттенка.
• Желудочно-кишечные расстройства (понос с примесью слизи, включающий непереваренные кусочки, стеаторея).
• Увеличение живота в объеме.
• Гипотония мышц, их дистрофия.
У ребенка наблюдается задержка роста и речевого развития, тургор тканей снижается.
Печень становится плотной и увеличенной, наблюдается упорная анорексия, возможна рвота (при присоединении рвоты возникает обезвоживание организма и развивается токсикоз).
При сопутствующем дефиците витамина А развиваются поражения органа зрения (ксерофтальмия и кератомаляция).
Вследствие снижения иммунитета часто наблюдаются тяжело протекающие инфекционные болезни.
В отдельных случаях вследствие нарушений функций ЦНС развивается сопор и кома с летальным исходом.
✔Диагностика
Квашиоркор диагностируется на основании:
• данных анамнеза (включает данные о сроках отлучения ребенка от груди, количественной и качественной характеристике питания);
• клинических симптомов (наличие отеков, задержки роста, изменения волос и кожи, тонуса мышц и др.);
• данных лабораторного обследования.
✔Анализ крови у больных квашиоркором выявляет:
• анемию;
• гипоальбуминемию (уровень альбумина 10-25 г/л);
• снижение уровня глюкозы, натрия (общий резерв в организме может быть увеличен), абсолютный или относительный дефицит магния и калия, пониженную активность ксантиноксидазы и панкреатических энзимов, низкий уровень липазы, амилазы, трансаминазы, холинэстеразы, эстеразы и холестерина.
Тест на толерантность к глюкозе позволяет обнаружить диабетический тип сахарной кривой.
На начальном этапе заболевания может выявляться кетонурия (в моче присутствуют ацетоновые тела).
Анализ крови на гормоны выявляет повышенную секрецию соматотропного гормона гипофиза при задержке роста.
Необходим дифференциальный диагноз с пеллагрой и дерматитами.
✔Лечение
Квашиоркор лечится при помощи коррекции питания с учетом возрастных потребностей ребенка.
Энергетическая ценность рациона и количество белка в пище увеличивается постепенно.
✔Назначаются:
• Белок из расчета 4 грамма в сутки на 1 килограмм веса. Если у ребенка наблюдается анорексия, в рацион сначала вводят обезжиренное молоко, которое затем заменяется молоком, обогащенным белковыми гидролизатами и синтетическими аминокислотами. На 5-6 день лечения молоко заменяется другими белковыми продуктами, соответствующими возрасту ребенка.
• Витамин А, витамины группы В и др., препараты калия, магния, никотиновой кислоты, а при анемии – железа.
• Ферментные препараты, улучшающие пищеварение и усвояемость пищи.
• Антибиотики при сопутствующих инфекциях.
• При токсикозе внутривенно солевые растворы.
✔Лечение проводится в стационаре.
Начальный этап лечения может сопровождаться потерей массы тела вследствие уменьшения отеков.
✔Прогноз
Ближайший прогноз при ранней диагностике, отсутствии дополнительной инфекции и своевременном лечении благоприятный.
Отдаленный прогноз зависит от тяжести и продолжительности заболевания – у половины детей признаки нарушения питания и различные расстройства (соматические и психические) наблюдаются длительный период.
✔Профилактика
Профилактика включает рациональное питание детей первых лет жизни. Для этого необходима пропаганда естественного вскармливания и правильного и своевременного введения прикорма.
Также важно своевременно выявлять и лечить заболевания, вызывающие белковую недостаточность.
♦Маразм
Это проявление нарушенной активности головного мозга, которая проявляется через координацию, память, мыслительные процессы. Основная опасность болезни, что организм не обновляет клетки, из-за этого увядают, стареют внутренние органы.
Недуг является первым сигналом, указывающим на истощение, прекращение всех функций. Часто он протекает вместе с личностным расстройством, склерозом. Это указывает на то, что отмирающие клетки начинают замещаться жиром, кальцием. Впоследствии человек стремительно стареет, все может закончиться смертью.
К сожалению, маразм невозможно полностью излечить, его только на некоторое время можно притормозить. Когда недуг прогрессирует, больной становится беспомощный, не может координировать свои движения, плохо ориентируется в пространстве. Кроме того, организм человека сильно истощается, он становится прикованным к постели.
Через время больной перестает воспринимать реальный мир, все близкие люди для него чужие. Пациент реагирует только на разные раздражители – шум, холод, боль. Все изменения в организме становятся причиной серьезных нарушений головного мозга. Часто болезнь развивается у женщин после 6о лет. Пожилые люди чувствуют значительный упадок сил, у них полностью отсутствует аппетит.
Отдельно стоит сказать про алиментарную форму маразма, она развивается впоследствии нехватки белка, энергии в человеческом организме. В этом случае нарушается не только работа мозга, возникают проблемы со всеми внутренними органами.
Алиментарный маразм может наблюдаться не только у стариков, а даже у детей грудного возраста, которые не могут полноценно расти из-за нехватки питательных компонентов.
✔Причины
Чаще всего маразм спровоцирован такими патологиями:
o Быстрое старение.
o Острая диарея, гнойный процесс, сифилис.
o Тяжелые патологии – СПИД, рак, ВИЧ.
o Паралич.
o Заболевание Альцгеймера.
o Разные виды отравлений.
o Генетическая предрасположенность.
o Вирусное заболевание.
✔Симптомы
Прежде всего при маразме больной резко и для всех заметно теряет вес, у него атрофируются мышцы, начинает бледнеть кожа, она становится серо-зеленой. Затем можно заметить, как резко стареет организм:
o Появление морщин.
o Кожа становится сухой, дряблой.
o Постоянное чувство усталости.
o Упадок сил.
o Нервное истощение.
o Сильная одышка.
Больной часто жалуется не болезненные ощущения в груди, может часто падать в обморок, у него плохая память, имеются провалы в сознании. У некоторых симптомы достаточно серьезные – глухота, слепота, сильно выпадают волосы, наблюдается малокровие, умственная отсталость.
Основные симптомы маразма у некоторых проявляются после 40 лет. Особенно это замечают родные люди, они указывают на снижение умственных способностей, неадекватность человека. В 60 лет заболевание прогрессирует, с больным маразмом невозможно разговаривать.
Обращаем ваше внимание, психическое заболевание протекает медленно, поэтому многие симптоматики списывают на причуды в характере, старческий возраст. Если своевременно не помочь больному, все закончится серьезными психическими нарушениями, травмами. При тяжелой форме маразма человек живет не более 5 лет.
Рисунки: Netter's pediatrics 1st ed. Florin
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|
