Преждевременное половое созревание у девочек

Оценка пользователей: / 0
ПлохоОтлично 

Самый ранний возраст физиологического начала менструаций падает на 9 лет, по некоторым данным - на 10 лет. Первая менструация в более раннем возрасте является обычно следствием патологических изменений в организме девочки. Преждевременное половое созревание относится к сравнительно редким аномалиям полового развития и у девочек наблюдается примерно в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Так, например, по сборной статистике, приводимой Mayer, из 348 детей с указанной аномалией развития был только 71 мальчик, остальные девочки. Преждевременное половое развитие может иметь место у девочек любого возраста (половой криз новорожденных к данной аномалии, разумеется, не относится).



Причины преждевременного полового созревания многообразны.
По патогенезу и клиническим особенностям различают следующие формы указанной аномалии развития:

1) овариальную,

2) супраренальную,

3) церебральную,

4) криптогенную, или конституциональную.

Овариальная форма генетически связана с опухолями яичников. Преждевременное половое развитие может быть вызвано не только гормон продуцирующими опухолями (гранулезо-клеточные текомы), но и злокачественными опухолями яичников (саркома, рак). Периодически повторяющиеся кровотечения из матки в этих случаях могут быть ритмичными, типа настоящих менструаций, но без овуляции. По Klees и Tetzer, при данной форме аномалии у больных нередко наблюдаются особенно сильные кровотечения.

При супраренальной форме речь идет об опухолях коры надпочечника, которые могут служить причиной преждевременного полового созревания. Эта форма аномалии развития в большинстве случаев сопровождается вирилизмом (гирсутизм, гипертрофия клитора, развитие мускулатуры). Schroder отмечает, что опухоли коры надпочечника редко вызывают типичные явления преждевременного полового созревания у девочек, так как обычно у этих больных внутренние половые органы соответствуют реальному возрасту ребенка или даже гипопластичны, и менструаций, как правило, не бывает. Лишь в редких случаях дело доходит до кровотечений типа менструации (псевдоменструация).

Церебральная форма преждевременного полового созревания возникает в результате различных внутричерепных заболеваний опухолевого и иного характера. Сюда входят довольно разнообразные заболевания мозга: водянка мозга, эпидемический энцефалит, менингит, опухоли серого бугра и гипофиза, вентрикулярные кисты и другие. Преждевременное половое созревание на почве опухоли шишковидной железы, как правило встречается у мальчиков, у девочек же крайне редко, Так, например, Бинг и соавторы сообщают, что на 21 случай преждевременного полового созревания на почве опухоли эпифиза лишь в 1 случае дело касалось девочки. Шредер отмечает, что в 16 случаях тератомы эпифиза с синдромом преждевременного полового созревания, описанных в литературе, не было ни одной девочки. Наблюдающиеся при церебральной форме, рассматриваемой аномалии развития циклические кровотечения из матки протекают без овуляции.

Так называемая криптогенная форма преждевременного полового созревания представляет собой типичный синдром преждевременного полового созревания. Это – единственная форма указанной аномалии развития, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляторными циклами и может наступить беременность. Иногда могут иметь место и ановуляторные циклы. При конституциональном типе преждевременного полового созревания отсутствуют какие-либо органические патологические изменения, с которыми можно было бы связать аномалию полового развития. После достижения физиологического возраста полового созревания, дальнейшее развитие девочки продолжается нормально.

По вопросу о частоте отдельных форм преждевременного полового созревания, литературные данные разноречивы.

Клиническая картина синдрома преждевременного полового созревания в типичных случаях складывается из следующих основных симптомов: преждевременное развитие наружных и внутренних половых органов; значительное развитие вторичных половых признаков (гипертрофия молочных желез, рост волос на лобке и под мышками, типичная округлость форм тела и т.п.); чрезмерное соматическое развитие; раннее, не соответствующее возрасту окостенение. Кровотечения из матки могут быть регулярными или нерегулярными, а при супраренальной форме наблюдаются очень редко. Настоящие менструации наблюдаются только при конституциональном первичном гипергенитализме. Психика детей за редким исключениями соответствует их реальному возрасту.

Распознавание синдрома преждевременного полового созревания обычно не представляет никаких трудностей, так как основывается на указанных выше типичных симптомах.

При конституциональном типе преждевременного полового созревания специального лечения не требуется. Предлагаемые некоторыми авторами средства для подавления функций яичников (гормоны, адреналин, рентгенизация и другие) либо не эффективны, либо не безвредны. Девочка нуждается только в тщательном наблюдении за ее поведением и в соблюдении необходимых правил гигиены и воспитательных мер в целях предупреждения мастурбации, ранней половой жизни и возможности наступления беременности. Следует также учитывать и психическое состояние девочек, которое часто бывает подавленным и угнетенным. Дети соответствующего возраста часто стыдятся своего состояния, боятся служить объектом насмешек и нездорового любопытства со стороны подруг и окружающих, стремятся к уединению, избегают общества. Тщательное наблюдение за девочками с конституциональной формой аномалии полового развития важно еще и потому, что предположение о чисто функциональном характере аномалии не всегда подтверждается и что при наблюдении за детьми в некоторых случаях в конце концов обнаруживаются органические заболевания, являющиеся причиной аномалии и требующие специального лечения.

Интересный вопрос об отдаленных последствиях преждевременного полового созревания, к сожалению, еще недостаточно изучен. Mayer считает, что дальнейшая судьба лиц, у которых наблюдалась упомянутая аномалия развития, зависит в основном от следующих трех моментов: 1) от характера первичного заболевания, вызвавшего отклонения в половом развитии девочки; 2) от преждевременного окостенения эпифизарных линий; 3) от преждевременного наступления процессов обратного развития после устранения причины аномалии.

Преждевременное окостенение эпифизов является результатом раннего развития половых желез. А раннее окостенение эпифизов, в свою очередь, ведет к тому, что начавшийся усиленный рост девочки прекращается при чрезмерном соматическом ее развитии. В результате в отдельных случаях может возникнуть в дальнейшем тип женщин, похожих по внешнему виду на хондро-дистрофический, хотя и отличающийся от него но патогенетическим особенностям, которые лежат в основе этих разных состояний.

Некоторые авторы утверждают, что, по-видимому, в результате преждевременного наступления процессов обратного развития в организме девочек после устранения причин, вызывавших pubertas praecox, гиперфункция половых желез может смениться гипофункцией их, в связи с чем в дальнейшем могут возникнуть различные расстройства овариально-менструальной функции, в частности ранний климакс и т. п. Однако вышеуказанные утверждения о возможных отдаленных последствиях преждевременного полового созревания основаны на единичных наблюдениях или на чисто умозрительных соображениях. Таким образом, этот важный вопрос требует дальнейшего изучения.

Заключение. Установленное в течение длительного наблюдения отсутствие опухоли яичников, надпочечников, опухоли и других органических повреждений мозга позволяют считать, что описанный случай относится к категории первичного конституционального преждевременного полового созревания. В данном случае конституциональная аномалия полового развития протекала на фоне сопутствующего расстройства функции коры надпочечников, что несколько затрудняло вначале распознавание ее этиологии. Что касается наблюдавшихся в данном случае нерезко выраженных явлений гипертрихоза, ожирения и чрезмерного физического развития, то эти симптомы нередко наблюдаются при всех формах pubertas praecos любой этиологии. Интересно отметить, что в обоих описанных нами случаях конституционального преждевременного полового созревания было отмечено рахитическое телосложение у детей и что явления полового созревания в обоих случаях начались очень рано (с 6 месяцев). Эти особенности отмечались и другими авторами.